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Ataxie cérébelleuse

L'ATAXIE CÉRÉBELLE est une maladie dégénérative ou inflammatoire du cervelet provoquant notamment une incoordination des mouvements volontaires et des troubles de l'équilibre.

L'American Bully ayant pour origine et ancêtres l'American Staffordshire Terrier (AmStaff) et l'American Pit Bull Terrier (PitBull), est potentiellement affecté par cette maladie.

Cette maladie commence à l'âge adulte. Les premiers symptômes apparaissent entre 3 et 5 ans dans une grande majorité des cas, mais la maladie peut apparaître chez les chiens entre 1 et 9 ans.

Il est important de dépister les chiens, SURTOUT, les éleveurs afin de prévenir plutôt que de guérir. Les hommes et les femmes sont affectés dans les mêmes proportions.

Signes cliniques

L'ataxie cérébelleuse héréditaire est une maladie d'apparition insidieuse. Elle se manifeste tout d'abord par une «maladresse», voire une légère anomalie de démarche, notamment lors de certaines situations difficiles telles que monter ou descendre des escaliers, changer de direction ou nager (risque de noyade). Cette maladresse est l'expression de l'ataxie du débutant.

À ce stade précoce de la maladie, certains chiens subissent parfois des attaques d'opisthotonos qui durent quelques secondes ou des contractions de tout le corps, et se raidissent pendant le sommeil.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'ataxie devient permanente et de plus en plus marquée. Cela se traduit par:

hypermétrie: le chien marche 'à pas d'oie', c'est-à-dire qu'il marche en levant exagérément ses membres, en particulier ses pattes antérieures

une astasie: trouble de l'équilibre au repos. Le chien a du mal à se tenir debout et présente une augmentation de son polygone de soutien

une abasie: difficulté voire impossibilité de marcher, avec des chutes possibles des deux côtés (ataxie symétrique)

un balancement du corps et de la tête.

Les chiens atteints peuvent être victimes d'une raideur des membres postérieurs se traduisant par des sauts en lapin pendant la course (les deux membres postérieurs reposent sur le sol en même temps), par des sauts d'une hauteur exagérée et par des chutes lorsque le chien se tient sur son arrière-train.

Des tremblements intentionnels grossiers ont été observés chez quelques chiens atteints d'ataxie cérébelleuse héréditaire, en particulier après des mouvements brusques ou lorsque le chien est excité.

La proprioception est généralement normale, mais elle peut être réduite dans les pattes arrière dans de rares cas. La force motrice et les réflexes spinaux sont normaux.

Certaines anomalies sont également perceptibles au niveau de la tête. En effet, les animaux atteints peuvent avoir la tête inclinée vers la droite ou vers la gauche de façon temporaire. La réaction de clignement face à la menace peut être diminuée ou absente, alors que la vision et la motricité faciale sont conservées. Ce dernier signe apparaît assez tard dans l'évolution de la maladie.

Un nystagmus vertical, horizontal ou rotatif est souvent présent. Chez la plupart des chiens, ce signe n'apparaît que lors de certaines stimulations (comme faire rouler le chien sur le dos par exemple).

Cependant, certains chiens le déclenchent spontanément. Les nerfs crâniens ne présentent pas de déficit.

Dès les premiers stades de la maladie, les signes neurologiques sont exacerbés chez tous les chiens par l'excitation, le soulèvement de la tête, le roulage sur le dos, les mouvements brusques ou les situations difficiles comme les obstacles à franchir, les virages ou les côtes. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, ces troubles peuvent provoquer chez les chiens des chutes ou des crises d'opisthotonos.

L'ataxie cérébelleuse héréditaire évolue sur plusieurs mois, voire sur plusieurs années. Les chiens atteints deviennent incapables de se déplacer après une période d'évolution qui peut aller de 6 mois à plus de 8 ans. Pour la majorité des chiens, cette période dure entre 2 et 4 ans. La maladie évolue parfois lors de crises au cours desquelles les symptômes s'aggravent rapidement. On observe alors, entre les crises, de longues périodes où les signes neurologiques restent stables.

Mode de transmission :

3 statuts de la maladie sont possibles :

- Sain (homozygote normal), représenté sur le schéma par la couleur blanche.

- Porteur sain (porteur sain hétérozygote), représenté dans le schéma par la couleur rouge et blanche

- Affecté (homozygote muté), représenté dans le diagramme par la couleur rouge.

Mâle sain + femelle saine = 100% de chiots sains
Mâle sain + femelle porteuse saine = 50% de chiots sains, 50% de chiots porteurs sains
Mâle sain + femelle atteinte = 100% de chiots porteurs sains
Mâle porteur sain + femelle porteuse saine = 25% de chiots sains, 50% de chiots porteurs sains, 25% de chiots affectés
Mâle porteur sain + femelle affectée = 50% de chiots porteurs sains, 50% de chiots affectés
Mâle atteint + femelle atteinte = 100% chiots atteints

En résumé :

Il est fortement déconseillé de faire reproduire un chien (mâle ou femelle) qui est affecté par cette maladie, c'est-à-dire qui présente une mutation homozygote.

Il est tout à fait possible d'accoupler un chien porteur hétérozygote sain, mais dans ce cas il est impératif de choisir un partenaire sain, c'est-à-dire homozygote normal.

TOUS les chiots nés d'un mariage sain et d'un porteur sain doivent être testés génétiquement car 50% d'entre eux seront porteurs hétérozygotes sains et transmettront à leur tour la copie défectueuse du gène de l'ataxie.

Pour les mariages à risque (mariages qui donneront naissance à des chiots atteints à 25%), il vous sera demandé une dispense du club !

Il serait dommage de perdre les capacités physiques d'un étalon ou d'une femelle qui peuvent apporter à la race et nous le comprenons.

Cependant, le chien en question devra OBLIGATOIREMENT être accouplé avec un homologue ataxique en bonne santé !

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