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Ataxie cérébelleuse

L'ATAXIE CÉRÉBELLEUSE est une maladie dégénérative ou inflammatoire du cervelet provoquant notamment une incoordination des mouvements volontaires et des troubles de l'équilibre.

Âge d'apparition

  • Cette maladie commence à l'âge adulte
  • Les premiers symptômes apparaissent entre 3 et 5 ans dans une grande majorité des cas
  • La maladie peut apparaître chez les chiens entre 1 et 9 ans
  • Les hommes et les femmes sont affectés dans les mêmes proportions
Important : Il est crucial de dépister les chiens, SURTOUT les éleveurs, afin de prévenir plutôt que de guérir.

Signes cliniques

Manifestation initiale

L'ataxie cérébelleuse héréditaire est une maladie d'apparition insidieuse. Elle se manifeste tout d'abord par une « maladresse », voire une légère anomalie de démarche, notamment lors de certaines situations difficiles :

  • Monter ou descendre des escaliers
  • Changer de direction
  • Nager (risque de noyade)

À ce stade précoce, certains chiens subissent parfois des attaques d'opisthotonos qui durent quelques secondes ou des contractions de tout le corps, et se raidissent pendant le sommeil.

Évolution de la maladie

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'ataxie devient permanente et de plus en plus marquée :

Hypermétrie

Le chien marche « à pas d'oie », c'est-à-dire qu'il marche en levant exagérément ses membres, en particulier ses pattes antérieures.

Astasie

Trouble de l'équilibre au repos. Le chien a du mal à se tenir debout et présente une augmentation de son polygone de soutien.

Abasie

Difficulté voire impossibilité de marcher, avec des chutes possibles des deux côtés (ataxie symétrique).

Balancement

Balancement du corps et de la tête.

Autres manifestations

  • Raideur des membres postérieurs : sauts en lapin pendant la course (les deux membres postérieurs reposent sur le sol en même temps), sauts d'une hauteur exagérée et chutes lorsque le chien se tient sur son arrière-train.
  • Tremblements intentionnels : observés chez quelques chiens, en particulier après des mouvements brusques ou lorsque le chien est excité.
  • Proprioception : généralement normale, mais peut être réduite dans les pattes arrière dans de rares cas.
  • Force motrice et réflexes spinaux : normaux.

Anomalies au niveau de la tête

  • Tête inclinée vers la droite ou vers la gauche de façon temporaire
  • Réaction de clignement face à la menace diminuée ou absente (vision et motricité faciale conservées)
  • Nystagmus vertical, horizontal ou rotatif (souvent présent lors de certaines stimulations)
  • Nerfs crâniens sans déficit

Évolution de la maladie

Facteurs aggravants : Les signes neurologiques sont exacerbés par l'excitation, le soulèvement de la tête, le roulage sur le dos, les mouvements brusques ou les situations difficiles.

Durée d'évolution :

  • L'ataxie cérébelleuse héréditaire évolue sur plusieurs mois, voire plusieurs années
  • Les chiens deviennent incapables de se déplacer après une période de 6 mois à plus de 8 ans
  • Pour la majorité des chiens : entre 2 et 4 ans
  • La maladie évolue parfois par crises avec des périodes stables entre elles

Mode de transmission

3 statuts possibles :

Sain (homozygote normal)

Représenté par la couleur blanche

Porteur sain (hétérozygote)

Représenté par la couleur rouge et blanche

Affecté (homozygote muté)

Représenté par la couleur rouge

Combinaisons de reproduction :

  • Mâle sain + femelle saine = 100% de chiots sains
  • Mâle sain + femelle porteuse saine = 50% de chiots sains, 50% de chiots porteurs sains
  • Mâle sain + femelle atteinte = 100% de chiots porteurs sains
  • Mâle porteur sain + femelle porteuse saine = 25% de chiots sains, 50% de chiots porteurs sains, 25% de chiots affectés
  • Mâle porteur sain + femelle affectée = 50% de chiots porteurs sains, 50% de chiots affectés
  • Mâle atteint + femelle atteinte = 100% chiots atteints

En résumé :

Fortement déconseillé

Il est fortement déconseillé de faire reproduire un chien (mâle ou femelle) qui est affecté par cette maladie, c'est-à-dire qui présente une mutation homozygote.

Possible avec précautions

Il est tout à fait possible d'accoupler un chien porteur hétérozygote sain, mais dans ce cas il est impératif de choisir un partenaire sain, c'est-à-dire homozygote normal.

Tests obligatoires

TOUS les chiots nés d'un mariage sain et d'un porteur sain doivent être testés génétiquement car 50% d'entre eux seront porteurs hétérozygotes sains et transmettront à leur tour la copie défectueuse du gène de l'ataxie.

Mariages à risque

Pour les mariages à risque (mariages qui donneront naissance à des chiots atteints à 25%), il vous sera demandé une dispense du club !

Il serait dommage de perdre les capacités physiques d'un étalon ou d'une femelle qui peuvent apporter à la race et nous le comprenons. Cependant, le chien en question devra OBLIGATOIREMENT être accouplé avec un homologue sain pour l'ataxie !